•  Che cos'è la Sindrome di Sjogren?
• Quali sono i sintomi della sindrome di Sjogren?
• Chi si ammala di sindrome di Sjogren?
• Che cosa causa la sindrome di Sjogren?
• Come si diagnostica e quale specialista effettua la diagnosi di sindrome di Sjogren?
• Come si cura la sindrome di Sjogren?
• Cosa si può fare per gli occhi secchi?
• Cosa si può fare per la bocca secca?
• Quali altre parti del corso sono coinvolte nella sindrome di Sjogren?
• La Sindrome di Sjogren causa linfoma?
• Quali sono le ricerche in corso sulla sindrome di Sjogren?

 

Allegati

• Dati epidemiologici 2009
   
• La Sindrome di Sjogren: è possibile limitare il disturbo genitale?

 

Che cos'è la Sindrome di Sjogren?

 La Sindrome di Sjogren è una malattia auto immune, cioè una malattia nella quale il sistema immunitario attacca le cellule del proprio corpo. Nella Sindrome di Sjogren il sistema immunitario attacca le ghiandole che producono liquidi e causa secchezza a bocca e occhi. Possono essere affette anche altre parti del corpo, con il risultato di poter avere una ben più ampia sintomatologia.

Di norma, il sistema immunitario lavora per proteggerci dalle malattie distruggendo organismi dannosi che ci invadono, come virus e batteri. Nel caso della Sindrome di Sjogren le cellule che combattono la malattia attaccano le ghiandole che producono saliva e lacrime (ghiandole salivari e lacrimali). Il danno procurato a queste ghiandole impedisce loro di lavorare adeguatamente e provoca occhi secchi e bocca secca. In termini tecnici, gli occhi secchi sono denominati cheratocongiuntivite secca, o KCS, e la bocca secca è denominata xerostomia. Il medico può usare con il paziente questi termini, parlando della Sindrome di Sjogren.

La malattia può interessare anche altre ghiandole, per esempio dello stomaco, del pancreas, dell 'intestino, e può causare secchezza in altre zone del corpo che necessitano di idratazione, come naso, gola, vie respiratorie pelle, vagina e vescica.

La Sindrome di Sjogren può venire definita malattia reumatica. Una malattia reumatica causa infiammazioni in articolazioni, muscoli, pelle o altri tessuti del corpo, ed effettivamente Sjogren può causarle.

Esempi di malattie reumatiche sono le molte forme dell 'artrite che, fra altri problemi, spesso comportano infiammazioni delle articolazioni. Anche la Sindrome di Sjogren è considerata una malattia del tessuto connettivo, che è I 'intelaiatura del corpo che sostiene organi e tessuti (articolazioni, muscoli, e pelle).

Sindrome di Sjogren primaria e secondaria

La Sindrome di Sjogren si distingue in primaria o secondaria. La Sindrome di Sjogren primaria si presenta da sola, e quella secondaria si presenta con un'altra malattia. Entrambe sono malattie sistemiche, anche se i sintomi nello Sjogren primario sono più limitati.

Nella Sindrome di Sjogren primaria i sintomi presentati dal paziente sono legati a problemi delle ghiandole salivari e lacrimali. Le persone con la Sindrome primaria hanno maggiori probabilità di avere determinati anticorpi nel sangue di coloro che hanno la Sindrome secondaria (in generale, gli anticorpi sono sostanze prodotte dall ' organismo per combattere una data malattia; questi anticorpi, invece, sono diretti contro il proprio corpo ). Le persone con la Sindrome primaria hanno una maggiore probabilità di avere anticorpi antinucleo (ANA) nel sangue e/o anticorpi specifici detti SS-A e SS-B.

Le persone affette da Sindrome di Sjogren secondaria presentavano, già prima che insorgesse la Sindrome di Sjogren, sintomi di una malattia auto immune differente, per esempio l'artrite reumatoide o il lupus. Queste persone tendono ad avere un maggior numero di problemi di salute perchè hanno due malattie; è anche meno probabile che presentino gli anticorpi specifici di Sjogren.

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Quali sono i sintomi della Sindrome di Sjogren?

I sintomi principali sono:

Occhi secchi. Gli occhi si presentano arrossati, possono bruciare e pizzicare. Le persone hanno la sensazione di avere sabbia negli occhi, possono lamentarsi di visione poco chiara, e possono essere disturbati da forti luci, specialmente di .lampade fluorescenti.

Bocca secca. Avere la bocca secca è un poco come avere una bocca piena di cotone. E' difficile deglutire parlare, sentire i sapori; può far cambiare anche il senso dell'olfatto, e può generare tosse secca. Inoltre, per il mancato effetto protettivo della saliva, la bocca secca aumenta la possibilità di avere carie ai denti e infezioni in bocca.

Sia la Sindrome di Sjogren primaria che quella secondaria possono influenzare anche altre parti del corpo, compresi pelle, articolazioni, polmoni, reni, vasi sanguigni, e sistema nervoso, con sintomatologie quali:

• Pelle secca
• Arrossamenti cutanei
• Problemi alla tiroide
• Dolori alle articolazioni ed ai muscoli
• Polmonite
• Secchezza vaginale
• Intorpidimento e pizzicottamenti alle estremità

Quando Sjogren influenza altre parti del corpo si parla di coinvolgimento extraghiandolare, perchè i problemi si diffondono oltre alle ghiandole salivari e lacrimali. Questi aspetti verranno approfonditi in seguito.

Infine, la Sindrome di Sjogren può causare astenia grave, che può seriamente interferire con la vita quotidiana.

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Che cosa causa la secchezza nella Sindrome di Sjogren?

Nell'attacco auto immune che è alla base della Sindrome di Sjogren, i linfociti cellule che combattono le malattie attaccano le ghiandole che producono liquidi per prime le ghiandole lacrimali che producono lacrime e le ghiandole salivari che producono saliva. Sebbene non si sappia ancora con precisione come sopravvenga il danno, le ghiandole danneggiate non riescono più a produrre lacrime e saliva, con conseguente secchezza agli occhi e alla bocca. Quando sono affetti anche i tessuti della pelle, dei setti nasali, delle vie respiratorie, e della vagina, anche queste zone sviluppano secchezza.

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Chi si ammala di Sindrome di Sjogren?

Si ritiene che ne siano affetti da 1 a 4 milioni di persone. La maggioranza, il 90%, sono donne.Può colpire a qualsiasi età, ma di solito viene diagnosticata dopo i 40 anni, e colpisce persone di qualsiasi razza e d etnia. E’ rara, ma non impossibile nei bambini.

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Che cosa causa la Sindrome di Sjogren?

I ricercatori ritengono che la Sindrome di Sjogren sia causata da una combinazione di fattori genetici ed ambientali. Sembra che siano coinvolti parecchi geni diversi, ma gli scienziati non sono certi di quali geni siano correlati alla malattia, dato che il quadro del coinvolgimento genetico presenta variazioni da una persona ad un' altra. Per esempio, è stato identificato un gene che predispone alla malattia persone di origine caucasica; altri geni sono correlati a persone di origine giapponese, cinese, e afroamericana. Tuttavia, il solo avere questo gene non determina lo sviluppo della malattia. Deve esserci un qualche "innesco" che attivi il sistema immunitario.

Gli scienziati ritengono che "l'innesco" possa essere una infezione virale o batterica. Potrebbe funzionare circa così: una persona che ha un gene associato a Sjogren ha un 'infezione virale. Il virus stimola all'azione il sistema immunitario, ma il gene modifica l'attacco, mandando linfociti ( cellule da combattimento) all' attacco delle ghiandole degli occhi e della bocca. Una volta arrivati nelle ghiandole i linfociti attaccano cellule sane, causando l'infiammazione che danneggia le ghiandole stesse e che impedisce loro di funzionare correttamente. I linfociti di solito muoiono dopo il loro attacco, in un processo chiamato apoptosi, ma nelle persone con la Sindrome di Sjogren continuano ad attaccare, causando ulteriori danni. Gli scienziati ritengono che la resistenza all'apoptosi possa essere genetica.

E' allo studio anche l'ipotesi che anche il sistema endocrino ed il sistema nervoso possano avere un ruolo in questo processo.

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Come si diagnostica e quale specialista effettua la diagnosi di Sindrome di Sjogren?

Il medico raccoglie informazioni dettagliate sulla storia medica del paziente, con domande sulla salute in generale, sui sintomi, sulla storia medica della famiglia, sul consumo d'alcool, sul fumo, sull 'uso di droghe o medicinali. Per prima cosa, il medico controlla occhi e bocca per verificare se è la Sindrome di Sjogren che causa i sintomi, e per accertarne la gravità, e può eseguire esami mirati. Effettua quindi una visita medica completa alla ricerca di altri possibili segni di Sindrome di Sjogren, e può richiedere che vengano fatti altri esami per verificare se la malattia si presenta che in altre parti del corpo.

Gli esami più comuni per occhi e bocca sono:

Test di Schirmer Questo test misura le lacrime, per vedere come funziona la ghiandola lacrimale. Ci sono due modalità di effettuazione: Nello Schirmer I il medico mette delle sottili striscioline di carta sotto la palpebra inferiore e dopo 5 minuti misura quanto la carta si è bagnata: persone con Sindrome di Sjogren di solito producono meno di 8 mm di lacrime. Lo Schirmer II è simile, ma il medico usa un bastoncino di cotone nel naso per stimolare un riflesso lacrimale.

Macchie con coloranti vitali (rosa bengala o verde lissamina) Il test mostra il danno provocato all 'occhio dalla secchezza. Il medico mette nella palpebra inferiore una goccia di liquido contenente il colorante, che. Queste gocce macchia la superficie dell'occhio evidenziando le zone lesionate.

Esame con lampada a fessura Questo esame permette di valutare la gravità della secchezza, e l' eventuale infiammazione anche della parte esterna dell'occhio. Un oftalmologo (specialista dell'occhio) usa macchinari che ingrandiscono l'occhio per esaminarlo con attenzione.

Esame della bocca Il medico guarda nella bocca, per rilevare segni di secchezza e per vedere se le ghiandole salivari maggiori sono gonfie. Segni di secchezza comprendono una bocca secca e appiccicosa; carie; saliva densa, o completamente assente; aspetto levigato della lingua; rossore in bocca; labbra secche e screpolate; ferite agli angoli della bocca. Il medico può tentare di prelevare un campione di saliva, per vedere quanta ne viene prodotta dalle ghiandole, e per verificarne la qualità.

Biopsia delle ghiandole salivari del labbro Questo è il test migliore per determinare se la bocca secca è causata dalla Sindrome di Sjogren. Il medico asporta dall 'interno del labbro inferiore piccole ghiandole salivari minori, e le osserva al microscopio. Se nelle ghiandole ci sono linfociti in una formazione particolare, il test è positivo per Sindrome di Sjogren. Dato che esistono altre possibili cause per occhi secchi e bocca secca, il medico dovrà tenerne conto. In generale, si considera definitiva la diagnosi di Sindrome di Sjogren se la persona presenta occhi secchi, bocca secca, e positiva biopsia labiale. Il medico può allora decidere di effettuare altri test, per vedere se altre parti del corpo sono affette.

Questi test comprendono:

Esami del sangue di routine Vengono effettuati conteggio dei globuli del sangue e dei livelli dello zucchero, e viene controllato il funzionamento del fegato e dei reni.

Test immunologici Questi esami del sangue cercano anticorpi normalmente trovati nel sangue di persone affette da Sindrome di Sjogren.

Per esempio:

Anticorpi antitiroide vengono creati quando gli anticorpi migrano dalle ghiandole salivari all'interno della ghiandola tiroidea. Anticorpi antitiroide causano tiroiditi (infiammazioni della tiroide), problema frequente nella Sindrome di Sjogren.

lmmunoglobuline e gammaglobuline sono anticorpi che chiunque ha nel sangue, ma le persone con Sindrome di Sjogren di solito ne hanno troppi

Fattori reumaoidi si trovano in persone con artrite reumatoide e in persone con Sindrome di Sjogren. L'eventuale presenza di sostanze chiamate criocolbine indica rischio di linfoma.

La presenza di anticorpi antinucleo (ANA) può indicare una malattia auto immune, Sindrome di Sjogren compresa.

Anticorpi di Sjogren, detti SS-A (o SS-Ro) e SS-B (0 SS-La) sono anticorpi antinucleo specifici, frequenti in persone con Sindrome di Sjogren. Tuttavia, è possibile avere la Sindrome di Sjogren senza avere questi specifici ANAs.

Radiografia del torace Sjogren può causare infiammazione ai polmoni, e il medico può richiedere una radiografia per controllarne lo stato.

Analisi dell'urina per verificare in funzionamento dei reni.

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Quale specialista effettua la diagnosi di Sindrome di Sjogren?

Dato che i sintomi della Sindrome di Sjogren sono simili a quelli di molte altre malattie, arrivare ad una diagnosi può richiedere molto tempo in effetti, il tempo medio di diagnosi dal momento della comparsa dei primi sintomi, varia da 2 a 8 anni. Nel corso di questi anni, a seconda dei sintomi, la personJDuò vedere una serie di specialisti, ciascuno dei quali può arrivare alla diagnosi ed iniziare il trattamkto. Di solito, è un reumatologo (medico specialista in disturbi delle articolazioni, muscoli e ossa) che coordina il trattamento con altri specialisti, che possono essere:

• Allergologo
• Dentista
• Dermatologo (specialista della pelle)
• Gastroenterologo ,(specialista del sistema digestivo)
• Ginecologo (specialista del sistema riproduttivo femminile)
• Neurologo (specialista di nervi e cervello )
• Oftalmologo (specialista degli occhi)
• Otorinolaringoiatra (specialista di occhi naso e gola)
• Pulmonologo (specialista dei polmoni)
• Urologo

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Come si cura la Sindrome di Sjogren?

Il trattamento varia da persona a persona, a seconda delle parti del corpo coinvolte. In ogni caso, il medico aiuterà ad alleviare i sintomi, soprattutto la secchezza. Per questa, si usano lacrime artificiali per gli occhi, stimolanti della saliva e lubrificanti della bocca per la bocca. Il trattamento per la secchezza è dettagliato in seguito.

Se un paziente presenta coinvolgimento extraghiandolare, il medico specialista del caso tratterà anche questo aspetto. Questo trattamento può comprendere farmaci antinfiammatori non steroidei per dolori articolari o muscolari, farmaci che stimolano la produzione di saliva e muco per la secchezza del naso e della bocca, e corticosteroidi o farmaci che sopprimono il sistema immunitario per problemi a polmoni, reni, vasi sanguigni o del sistema nervoso. Idrossi-clorochina, metotrexate e ciclofosfamide sono esempi di questi immunosoppressori (farmaci che inibiscono il sistema immunitario)

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Cosa si può fare per gli occhi secchi?

Le lacrime artificiali possono essere di aiuto. Sono prodotte in densità diverse, per cui è possibile doverne provare diverse prima di trovare quella adatta alla propria situazione. Alcuni prodotti possono contenere conservanti che risultano irritanti per gli occhi. Le gocce senza conservanti di solito non irritano gli occhi. Lacrime artificiali senza conservanti sono commercializzate in confezioni monodose, per prevenire contaminazioni batteriche.

 Durante la notte, può dare maggiore sollievo un unguento per gli occhi. Gli unguenti sono più densi delle lacrime, umidificano e proteggono gli occhi per diverse ore. Possono causare offuscamento alla vista, ed è per questo che alcune persone preferiscono usarli durante il sonno.

L 'idrossi-propil-metil-cellulosa (Lacrisertsl) è una sostanza che lubrifica la superficie dell'occhio e rallenta l'evaporazione delle lacrime naturali. Si presenta in forma di piccola pastiglia che si mette nella palpebra inferiore. Quando si aggiungono le lacrime artificiali, la pastiglia si scoglie e forma sulle lacrime una pellicola che intrappola l 'umidità.

Un'altra alternativa è un intervento chirurgico che chiude i condotti lacrimali di scarico. Questo intervento viene chiamato occlusione puntuale. Per una chiusura temporanea il medico inserisce nei condotti tappi di collagene o silicone. I tappi di collagene col tempo si sciolgono, e i tappi di silicone sono "permanenti" fino a quando vengono rimossi, o cadono. Per un effetto di maggiore durata, il medico può usare laser o cauterio per chiudere i condotti.

 

Suggerimenti generali per la cura degli occhi

 

• Non usare lacrime artificiali che irritano gli occhi usare un'altra marca
• Gocce senza conservanti possono risultare più confortevoli
• Sbattere le palpebre diverse volte al minuto, quando si legge o si lavora al computer
• Proteggere gli occhi da soffi d'aria, brezze e vento
• Mettere un umidificatore nel locale dove si trascorre la maggior parte del tempo, compresa la camera da letto, o installare un umidificatore direttamente negli impianti di riscaldamento e condizionamento d' aria
• Non fumare e non stare in locali dove si fuma
• Mettere il mascara solo sulla punta delle ciglia, in modo che non penetri negli occhi. Se si usa la matita o l' ombretto, metterli solo sulla pelle al di sopra delle ciglia, non sulla pelle molto delicata al di sotto delle ciglia
• Chiedere al proprio medico se qualcuno dei farmaci che si stanno prendendo provoca secchezza, e in questo caso, chiedere come poterne ridurre l'effetto.

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Cosa si può fare per la bocca secca?

Le ghiandole salivari che producono ancora un poco di saliva possono essere stimolate a produrne di più masticando un chewing gum o sciogliendo in bocca una caramella dura; entrambe devono essere senza zucchero, dato che la secchezza della bocca rende molto esposti alI 'insorgenza di carie ai denti. E' utile bere piccoli sorsi d'acqua o di altri bevande senza zucchero, spesso nell'arco della giornata, per umidificare la bocca, specialmente quando si mangia o parla. E' importante che siano piccoli sorsi; bere grandi quantità di liquidi nella giornata non serve a rendere la bocca meno secca, ma serve solo a urinare più frequentemente, e rischia di dilavare la bocca del muco, provocando una secchezza anche maggiore. Si possono ammorbidire le labbra secche e screpolate con l'uso di burro cacao, balsami o rossetti oleosi. Se la bocca è dolorante, il medico può prescrivere un farmaco sotto forma di collutorio, unguento o gel da applicare alle zone infiammate per tenere sotto controllo dolore e infiammazione.

Se una persona produce pochissima saliva, o niente del tutto, il medico può consigliare un sostituto della saliva. Questi prodotti copiano alcune proprietà della saliva, ovvero fanno sentire la bocca umida, e se contengono fluoro aiutano a prevenire le carie. Sostituti della saliva sotto forma di gel danno il sollievo maggiore, perchè durano di più nel tempo, ma tutti i prodotti sono limitati dal fatto che si finisce comunque per deglutirli.

Esistono almeno due farmaci che stimolano le ghiandole salivari a produrre saliva, Si tratta di pilocarpina e cevimelina. Gli effetti durano alcune ore, e possono essere assunti tre o quattro volte al giorno. Non sono però adatti a tutti, e la loro assunzione deve essere stabilita insieme con il medico.

Persone che hanno la bocca secca possono facilmente essere colpiti da infezioni. La candidosi, una infenzione fungina della bocca, è la più frequente nella Sindrome di Sjogren. Si presenta sotto forma di chiazze bianche nella bocca, che si possono grattare via, o sotto forma di zone rosse che bruciano. Il trattamento è effettuato con farmaci fungicidi. Anche virus e batteri possono causare infezioni; sono trattati con specifici farmaci antivirali o antibiotici.

 

L'importanza dell'igiene orale

• La saliva naturale contiene delle sostanze che eliminano dalla bocca i batteri che causano carie ed infezioni, per cui una buona igiene orale è di estrema importanza quando si ha la bocca secca. Una buona prevenzione prevede:
• Controllo dal dentista e pulizia dei denti almeno tre volte all'anno
• Sciacquare la bocca con acqua parecchie volte al giorno. Non usare un collutorio a contenuto alcolico, perché l'alcool causa secchezza
• Usare un dentifricio al fluoro per spazzolare con delicatezza denti, gengive e lingua, dopo ogni pasto e prima di andare a letto. Un dentifricio che non produce schiuma causa minore secchezza.
• Usare il filo interdentale una volta al giorno
• Evitare lo zucchero. Questo significa scegliere gomme da masticare, caramelle e bibite senza zucchero. Se si mangiano o bevono prodotti contenenti zucchero, spazzolarsi i denti immediatamente dopo.
• Esaminare la bocca ogni giorno per scoprire eventuali arrossamenti o ferite. Farsi controllare immediatamente dal dentista se si nota qualcosa di anormale, se ci sono dolori o sanguinamento
• Chiedere al dentista se sia necessario prendere fluoro, usare gel al fluoro di notte, o applicare sui denti una vernice che ne protegga lo smalto.

 

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Quali altre parti del corso sono coinvolte nella Sindrome di Sjogren?

La risposta auto immune che causa occhi e bocca secca può causare infiammazioni per tutto il corpo. Le persone che hanno la Sindrome di Sjogren spesso presentano problemi alla pelle, polmoni, reni e nervi, come pure disturbi del sistema digestivo e del tessuto connettivo.

Seguono alcuni esempi di problemi extraghiandolari:

Problemi della pelle

Circa metà delle persone affette dalla Sindrome di Sjogren hanno la pelle secca. Alcuni soffrono unicamente di prurito, che però può anche essere grave. Altri hanno pelle rotta e screpolata che può facilmente infettarsi. L 'infezione è un rischio anche per chi soffre solo di prurito alla pelle, specialmente se si grattano con forza. Nelle zone infette la pelle può scurirsi, ma ritorna normale quando 1 'infezione regredisce e cessa il grattarsi. Per trattare la pelle secca, applicare tre o quattro volte al giorno creme ed unguenti fortemente idratanti, per trattenere 1 'umidità della pelle. Le lozioni, che sono più leggere di creme ed unguenti, non sono consigliabili perchè evaporano velocemente e possono favorire la secchezza della pelle. E' anche consigliabile fare una doccia rapida (meno di 5 minuti) usare un sapone idratante, tamponare la pelle per asciugarla, e poi coprirla con crema o unguento. Se si fa il bagno, è una buona idea farlo durare 1O -15 minuti, per dare alla pelle il tempo di assorbire umidità. L'umidificatore in camera da letto aiuta ad idratare anche la pelle. Se queste cose non aiutano a controllare il prurito, il medico può consigliare l'uso di creme o unguenti che contengono steroidi. Alcuni pazienti con Sindrome di Sjogren, specialmente se associata al lupus, sono sensibili alla luce del sole, e anche una piccola esposizione ai raggi del sole, perfino attraverso una finestra, può provocare dolorose bruciature. In questi casi si devono usare creme solari ( almeno protezione 15) tutte le volte che si è all'aperto, e si deve evitare di rimanere al sole per lunghi periodi di tempo.

 Secchezza vaginale

La secchezza vaginale è frequente in donne con Sindrome di Sjogren. La lamentela più comune è relativa a rapporti sessuali dolorosi. Un idratante vaginale aiuta a trattenere umidità, e un lubrificante può facilitare i rapporti sessuali. Gli idratanti vaginali attirano i liquidi nei tessuti secchi e devono essere usati con regolarità. I lubrificanti vaginali dovrebbero essere usati solo per i rapporti -non umidificano. Lubrificanti a base oleosa intrappolano l'umidità, possono causare ferite e rendere difficoltoso il naturale processo di pulizia della vagina; sono migliori i lubrificanti a base di acqua. Normali creme ed unguenti per la pelle recano sollievo sulla superficie esterna della vagina (vulva).

 Problemi ai polmoni

La bocca secca può causare problemi ai polmoni. Per esempio, ci può essere polmonite da aspirazione se una persona aspira il cibo invece di inghiottirlo (la bocca secca può impedire di inghiottire bene il cibo) e il cibo si ferma nei polmoni. La polmonite può anche essere causata da batteri che dalla bocca si spostano nei polmoni e causano infezione, o da batteri che entrano nei polmoni, ma la tosse non è abbastanza efficace per espellerli. (Alcune persone con Sindrome di Sjogren non producono muco sufficiente a rimuovere i batteri, ed altre sono troppo deboli per tossire.) La polmonite viene trattata con vari antibiotici, a seconda della persona e del tipo di infezione. E' importante curare la polmonite per prevenire ascessi ai polmoni (un buco nel polmone causato da una grave infezione). Le persone con Sindrome di Sjogren possono facilmente avere problemi ai polmoni a causa di altre infiammazioni, come bronchiti ( che colpiscono i bronchi), tracheobronchiti ( che colpiscono trachea e bronchi) e laringotracheobranchiti ( che colpiscono corde vocali, trachea e bronchi). A seconda della situazione, il medico può consigliare l'uso di un umidificatore, l'assunzione di farmaci che aprano i bronchi, o corticosteroidi per alleviare 1 'infiammazione. La pleurite è 1 'infiammazione del rivestimento dei polmoni ed è curato con farmaci antinfiammatori non steroidei e costicosteroidi.

 Proteggere la voce

Le persone affette da Sindrome di Sjogren possono avere raucedine se le loro corde vocali si infiammano come parte della malattia, o si irritano a causa della secchezza della gola o della tosse. Per prevenire ulteriore tensione alle corde vocali, non si deve cercare di schiarire la voce prima di parlare. Piuttosto, è consigliabile bere un sorso di acqua, masticare un chewinggum, o sciogliere in, bocca una caramella. Oppure, si può pronunci ara un' H-acca aspirata, canterellare a bocca chiusa o ridere, per far ravvicinare delicatamente le corde vocali e per poter emettere un suono. Schiarire la voce ottiene lo stesso risultato, ma con maggiore aggressione alle corde vocali, che è meglio cercare di non irritare ulteriormente.

 Problemi ai reni

I reni filtrano prodotti di scarto dal sangue e li tolgono dal sangue attraverso 1 'urina. Il problema ai reni più frequente nelle persone con Sindrome di Sjogren è la nefrite interstiziale, o infiammazione del tessuto intorno ai filtri dei reni, che si può presentare anche prima dei sintomi di occhi e bocca secca. L'infiammazione dei filtri stessi, detta glomerulonefrite, è meno frequente. Alcune persone presentano acido si renale tubolare, il che significa che non riescono ad eliminare certi acidi attraverso l'urina. La quantità di potassio nel sangue diminuisce sensibilmente, causando uno squilibrio nella chimica del sangue che può colpire il cuore, i muscoli e i nervi. Spesso i medici non iniziano a trattare questi problemi finchè non influenzano il funzionamento dei reni o causano altri problemi di salute, ma tengono la situazione sotto controllo con esami regolari, e se necessario possono prescrivere farmaci chiamati agenti alcalini per bilanciare la chimica del sangue. Corticosteroidi e immunosoppressori sono usati per trattare i casi più gravi.

 Problemi ai nervi

Persone con Sindrome di Sjogren possono presentare problemi ai nervi. In questi casi è di solito coinvolto il sistema nervoso periferico, che comprende nervi che controllano sensazioni e movimenti. C'è un crescente consenso nel riconoscere un coinvolgimento del sistema nervoso. La Sindrome del tunnel carpale, la neuropatia periferica e la neuropatia cranica sono esempi di disturbi del sistema nervoso periferico nella Sindrome di Sjogren. Nella Sindrome del tunnel carpale tessuti infiammati dell 'avambraccio premono sul nervo mediano, causando dolore, intorpidimento, parestesie (pizzicottamento) e qualche volta debolezza muscolare nel pollice, indice e medio. Nella neuropatia periferica un attacco immune danneggia i nervi nelle braccia o nelle gambe, causando lo stesso tipo di sintomi. (Qualche volta i nervi sono danneggiati perchè vasi sanguigni infiammati cessano di fornire sangue) Nella neuropatia cranica il danno ai nervi causa dolore al viso; perdita di sensibilità nella faccia, lingua, occhi, orecchie o gola; perdita di gusto e olfatto. I problemi nervosi sono trattati con farmaci antidolorifici e, se necessario, con steroidi o altri farmaci per controllare le infiammazioni.

 Problemi digestivi

Infiammazioni all'esofago, allo stomaco, al pancreas e al fegato possono causare problemi quali, dolore nel deglutire, bruciore al cuore, dolore e gonfiore addominale, perdita di appetito, diarrea e perdita di peso. Possono anche causare epatite (infiammazione del fegato) e cirro si (indurimento del fegato ). La Sindrome di Sjogren è strettamente correlata ad una malattia del fegato chiamata cirrosi biliare primaria, che causa inizialmente prurito, stanchezza, e alla fine cirrosi. Molti pazienti con cirrosi biliare primaria hanno Sindrome di Sjogren. Il trattamento varia a seconda della situazione, ma può comprendere farmaci antidolorifici, antinfiammatori, steroidi e immunosoppressori.

 Disturbi dei tessuti connettivi

Il tessuto connettivo è la struttura del corpo che sostiene organi e tessuti. Ne sono esempi le articolazioni, le ossa, la pelle, le pareti dei vasi sanguigni, e il rivestimento degli organi interni. Molti disturbi del tessuto connettivo sono di origine auto immune, e parecchi sono comuni nelle persone affette dalla Sindrome di Sjogren. Fra questi, la Polimiosite è una infiammazione dei muscoli che causa debolezza e dolore, difficoltà di movimento, e in qualche caso problemi respiratoti e di deglutizione. Se è infiammata anche la pelle, è chiamata dermatomiosite. La malattia è trattata con corticosteroidi e immunosoppressori.

Nel fenomeno di Raynaud, i vasi sanguigni di mani, braccia, piedi e gambe si stringono se esposti al freddo. Ne risulta dolore, parestesia e intorpidimento. Quando i vasi si rimpicciliscono, le dita diventano bianche. Poco dopo, diventano blu, a causa del sangue rimasto nei tessuti. Quando arriva nuovo sangue, le dita diventano rosse. Il problema viene trattato con farmaci che dilatano i vasi sanguigni. Il fenomeno di Raynaud di solito si presenta prima della secchezza di occhi e bocca.

L'artrite reumatoide è una grave infiammazione delle arti colazioni che può alla fine deformare le ossa circostanti (dita, mani, ginocchia, ecc.) L 'artrite reumatoide può anche danneggiare muscoli, vasi sanguigni e organi maggiori. Il trattamento dipende dalla gravità del dolore e del gonfiore, e da quali parti del corpo sono interessate. Può comprendere fisioterapia, aspirina, riposo, agenti antinfiammatori non steroidei, steroidi, o immunosoppressori.

 La sclerodermia causa un accumulo eccessivo di collagene, una proteina normalmente trovata nella pelle. Il risultato è una pelle spessa e tesa, e danni ai muscoli, articolazioni e organi interni come esofago, intestino, polmoni, cuore, reni e vasi sanguigni. Il trattamento mira ad alleviare il dolore e comprende farmaci, ammorbidenti della pelle e fisioterapia.

Il lupus sistemico eritematoso causa dolori a muscoli e articolazioni, debolezza, rossori della pelle, e nei casi più gravi problemi a cuore, polmoni, reni e sistema nervoso. Come per I 'artrite reumatoide, anche per illupus il trattamento dipende dai sintomi e può comprendere aspirina, riposo, steroidi, antinfiammatori ed altri farmaci, come pure dialisi e medicine per la pressione alta.

La vasculite è una infiammazione dei vasi sanguigni che quindi possono diventare troppo stretti perchéil sangue raggiunga gli organi. Nelle persone con Sindrome di Sjogren, la vasculite si presenta in coloro che hanno anche il fenoimedo di Raynaud, e problemi a polmoni e fegato

Disturbi auto immuni della tiroide sono frequenti nella Sindrome di Sjogren. Possono presentarsi sia come tiroide iperattiva della malattia di Graves, o come tiroide ipoattiva della malattia di Hashimoto. Circa metà delle persone con disturbi auto immuni della tiroide hanno la Sindrome di Sjogren, e molte persone con la Sindrome di Sjogren hanno manifestazioni di malattia tiroidea.

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La Sindrome di Sjogren causa linfoma?

Circa il 5% delle persone affette da Sindrome di Sjogren sviluppano cancro dei linfonodi, chiamato linfoma. Il sintomo più frequente dellinfoma è un gonfiore non doloroso dei linfonodi nel collo, sottobraccio o inguine. Nella Sindrome di Sjogren, quando si presenta, illinfoma spesso colpisce le ghiahtlole salivari. Un ingrossamento persistente delle ghiandole salivari merita ulteriori indagini.

Altri sintomi possono comprendere:

• inspiegabile febbre

• sudori notturni

• costante stanchezza

• inspiegabile perdita di peso

• prurito alla pelle

• chiazze arrossate sulla pelle

Questi sintomi non sono segni certi di linfoma. Possono avere altre cause, meno gravi, come un'influenza o un'infezione. E' opportuno che chi presenta questi sintomi si faccia visitare dal medico, per arrivare ad una diagnosi corretta e iniziare il trattamento adeguato il più presto possibile.

Chi teme di essere a rischio di linfoma deve parlarne col proprio medico per saperne di più, sulla malattia, sui sintomi da osservare, su cure mediche delle quali si potrebbe avere bisogno, e su come alleviare questa preoccupazione.

 

Farmaci e secchezza

Alcuni farmaci possono contribuire alla secchezza di occhi e bocca. Chi sta prendendo uno dei farmaci sotto elencati, chieda al medico se è possibile che siano la causa dei sintomi di secchezza. In ogni caso, non si deve mai interromperne l'assunzione senza chiedere il parere del medico che potrebbe già aver regolato il do saggio per proteggere contro i rischi degli effetti di secchezza, oche potrebbe aver già scelto un fannaco con minori probabilità di causare secchezza.

Farmaci che possono causare secchezza sono:

• Antistaminici

• Decongestionanti

• Diuretici

• Alcuni farmaci contro la diarrea

• Alcuni farmaci antipsicotici

• Tranquillanti

• Alcuni farmaci per la pressione sanguigna

• Anti depressivi

Indice

Quali sono le ricerche in corso sulla Sindrome di Sjogren?

Ricerca di base sul sistema immunitario, auto immunità, genetica e malattie del tessuto connettivo contribuisce ad accrescere la conoscenza sulla Sindrome di Sjogren: Col miglioramento delle conoscenze su coinvolgimento genetico, fattori ambientali scatenanti e modalità, si potranno sviluppare trattamenti più efficienti. Per esempio, la ricerca genetica indica che un giorno potremmo essere in grado di introdurre nelle ghiandole salivari molecole capaci di controllare l'infiammazione e prevenire la loro distruzione. Altre ricerche si concentrano su come i sistemi immunitari e ormonali funzionano in persone con Sindrome di Sjogren, e sulla storia naturale della malattia (studiando come colpisce le persone, seguendo coloro che ce l'hanno).

I ricercatori studiano anche la possibilità di usare la pilocarpina che stimola le ghiandole salivari, per gli occhi secchi. Altri ricercatori provano farmaci che modulano la risposta immunitaria, per trattare l' infiammazione ghiandolare. Recentemente è stato approvato un fannaco, chiamato cevimetine, per il trattamento della bocca secca. Procede anche il lavoro per sviluppare una ghiandola salivare artificiale.

L'Istituto Nazionale di Ricerca Dentale e Craniofacciale sta conducendo parecchi studi sulla Sindrome di Sjogren per meglio capire, gestire e curare la malattia. Alcuni si concentrano sullo studio della storia naturale della malattia, altri provano nuovi farmaci. Parla al tuo medico, se desideri altre informazioni su queste ricerche.

Indice

 

Fonte:

National Institutes of Health  - Department of Health and Human Services

(Dall'opuscolo del NIAMS/National Institue of Health A AMS Circle Bethesda, MD 20892-3675 USA pubblicato nel gennaio 2001)  - Traduzione a cura di Maria Enrica Possa

Questo opuscolo non è protetto da diritti di stampa.
I lettori sono incoraggiati a farne duplicati ed a distribuirne tutte le copie che ritengono necessarie.